Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – онкологическое заболевание характеризуется прогрессирующим накоплением фенотипически зрелых злокачественных В-лимфоцитов. Эти клетки предшественники лимфоцитов, которые не могут выполнять свои функции. Злокачественные лимфоциты не участвуют в защите организма, а также подавляют выработку нормальных кровяных клеток, что нарушает работу органов и систем организма. Первичные места заболевания включают периферическую кровь, костный мозг, селезенку и лимфоузлы. 

 

Средний возраст пациентов с ХЛЛ составляет 70 лет. Имеет этническую предрасположенность.

Факторы риска

  • Радиоактивное воздействие;
  • Постоянный контакт с канцерогенными химическими веществами;
  • Курение;
  • Пожилой возраст;
  • Наследственность.

Симптоматика

Заболевание, на ранних стадиях часто протекает бессимптомно, с незаметным появлением неспецифических симптомов, которые могут побуждать к проведению диагностики.

 

Часто обращают внимание на такие симптомы:

  • лихорадка;
  • частые простуды, ОРВИ, с затяжным течением;
  • подкожные кровоизлияния;
  • повышенная утомляемость, слабость, снижение физической активности;
  • повышенная ночная потливость;
  • снижение аппетита и потеря веса;
  • обострение аутоиммунных заболеваний;
  • увеличение лимфоузлов (чаще всего поражены шейные и надключичные узлы);
  • увеличение селезенки, печени.

 

Диагностика

Для постановки диагноза пациент осматривается гематологом, берется анализ крови и биопсия костного мозга под местной анестезией. Диагноз ставится на основании результатов проточной цитометрии и иммунофенотипирования периферической крови.

  • Общий анализ крови (на наличие незрелых лейкоцитов, в норме не присутствующих в крови) и мазок периферической крови;
  • Флуоцитометрия периферической крови;
  • Иммунофенотипирование;
  • Рентген грудной клетки;
  • Спинномозговая пункция (для выявления метастазов);
  • МРТ, КТ, УЗИ;
  • Биопсия костного мозга (в костном мозге часто обнаруживается содержание лимфоцитов в количестве > 30%);

Хронический лимфолейкоз впервые можно заподозрить при абсолютном лимфоцитозе в периферической крови > 5000/мкл (> 5 × 109/л). С помощью проточной цитометрии периферического кровотока можно подтвердить клональность в циркулирующими В-клетках. Циркулирующие лимфоциты должны экспрессировать CD5, CD19, CD20, CD23 и легкие цепи каппа или лямбда.

 

Преимущества лечения хронического лимфолейкоза в онкологической клинике ИННОВАЦИЯ:

Лечение хронического лимфолейкоза

Лечение откладывается до появления симптомов и, как правило, включает проведение химиотерапии и иммунотерапии. Схемы терапии первой линии могут включать в себя целевые агенты, такие как ингибиторы тирозинкиназы Брутона (Btk) и регуляторы апоптоза Bcl-2, с химиотерапией или без нее.

 

Хронический лимфоцитарный лейкоз считается неизлечимым при нынешнем стандарте лечения, которое направлено лишь на улучшение симптомов. Таким образом, лечение не проводят до тех пор, пока у пациента не будет следующего:

  • Симптомы, которые можно отнести к ХЛЛ;
  • Прогрессирующий лимфоцитоз с увеличением количества лимфоцитов на 50% и более на протяжении двух месяцев;
  • Время удвоения количества лимфоцитов менее 6 месяцев.

Варианты лечения включают:

  • Химиоиммунотерапию;
  • Таргетную терапию;
  • Лучевую терапию.

Поддерживающая терапия включает:

  • Переливание эритроцитарной массы при анемии;
  • Переливание тромбоцитарной массы при кровотечении, вызванном тромбоцитопенией;
  • Противомикробные средства при бактериальных, грибковых или вирусных инфекционных процессах;
  • Инфузии гаммаглобулинов следует назначать пациентам для лечения гипогаммаглобулинемии и рефрактерных инфекций, или с целью профилактики при развитии ≥ 2 тяжелых инфекций в течение 6 месяцев.

 

Химиоиммунотерапия

Химиоиммунотерапия направлена на:

  • Купирование симптомов заболевания;
  • Достижение длительной ремиссии;
  • Продление выживаемости.

Следует рассмотреть проведение трансплантации аллогенных стволовых клеток пациентам, которые находятся в хорошей форме.


Лучевая терапия

У больных, не отвечающих на химиотерапию, может применяться паллиативная лучевая терапия областей пораженных лимфоузлов или печени и селезенки. Тотальное облучение тела малыми дозами в отдельных случаях может привести к временному облегчению симптомов.


Справочные материалы по лечению:

  1. Eichhorst B, Fink AM, Bahlo J et al: First-line chemoimmunotherapy with bendamustine and rituximab versus fludarabine, cyclophosphamide, and rituximab in patients with advanced chronic lymphocytic leukaemia (CLL10): An international, open-label, randomised, phase 3, non-inferiority trial. Lancet Oncol 17:928–942, 2016.
  2. Goede V, Fischer K, Busch R, et al: Obinutuzumab plus chlorambucil in patients with CLL and coexisting conditions. New Engl J Med 370:1101–1111, 2014.
  3. Leukemia and Lymphoma Society.
 

Оставьте заявку и мы Вам перезвоним

    Укажите дату рождения

    Запишитесь к врачу онлайн

      Укажите дату рождения