Хронический миелолейкоз - Онкологічна клініка ІННОВАЦІЯ

Лейкоз (лейкемия) – онкологический (опухолевый) процесс системы крови, при котором происходит формирование мутированных клеток в костном мозге, с их дальнейшим частым выходом в кровяное русло. Лейкемия в просторечии называется «раком крови». Лейкоз, это термин более привычный по русскоязычной литературе, и на постсоветском пространстве. Более правильным международным термином является – лейкемия.

В качестве субстрата острого лейкоза (лейкемии) выступают ранние «бластные» клетки костного мозга. В норме они не встречаются в периферической крови. Бластные клетки вытесняют нормальный гемопоэз и могут инфильтрировать другие ткани и внутренние органы организма. При хроническом лейкозе субстратом являются мутированные, но более зрелые клетки крови, которые также созревают в костном мозге. Развитие и заполнение опухолевыми клетками костного мозга приводит к недостатку количества и функции нормальных клеток крови. Это вызывает анемический и геморрагический синдромы, а также приводит к нарушению иммунитета, и возникновению инфекционных осложнении. Процесс приводит к опухолевой интоксикации, обусловленной распадом патологических клеток и выделением опухолевых токсинов в кровь. Внекостномозговые очаги поражения (лейкемиды) могут развиваются в лимфатических узлах, селезенке, грудной клетке, коже, слизистых, головном мозге и т.д. Пик заболеваемости разнится в зависимости от формы лейкоза, и в целом на ту либо иную форму болеют люди любого возраста. Например, острый лимфобластный лейкоз чаще приходится на детский возраст – с 2 до 5 лет, а хронический лимфоцитарный лейкоз более характерен для пожилых людей (60-70 лет), и не встречается в детском возрасте.

Виды лейкоза

В случае, когда количество мутировавших клеток растет быстро, и заболевание прогрессирует с явным анемическим, геморрагическим и интоксикационным синдромами, то тогда чаще диагностируют острый лейкоз. Когда аномальный процесс развивается сравнительно медленно, и часто выявляется при профилактических осмотрах, то это одна из форм хронического лейкоза. Эти термины используются, скорее исторически и для удобства. Острый и хронический лейкозы принципиально отличаются субстратом. Острые происходят из молодых клеток-предшественников кроветворения, определяемых как бластные клетки. Хронические лейкозы имеют субстратом более зрелые мутированные клетки кроветворения. Потому что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, т.к. они имеют различный по степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток субстрат, составляющих патологический клон. Напротив, крайней стадией хронического миелолейкоза является «бластный криз». Это практически аналог острого лейкоза, когда более зрелые опухолевые клетки окончательно теряют свою дифференцировку.

Обратим Ваше внимание, что кроветворение имеет два ростка: миелоидный и лимфоидный. Соответственно и опухолевая клетка, может происходить из миелоидного или лимфоидного ростка кроветворения, что разделяет все лейкемии на два типа лимфоидные и миелоидные. К миелоидному ростку относятся эритроциты, тромбоциты и все фракции лейкоцитов, кроме лимфоцитов. Очень упрощенно, для пациентов, можно сгруппироваться четыре основных группы острых лейкемии и две хронических.

Виды и формы острого лейкоза (острой лейкемии)

острый лимфобластный лейкоз (с наличием либо отсутствием Филадельфийской хромосомы);
острый миелоидные лейкемии (миелобластные, моноцитарные, еритромиелоз, мегакариоцитарные и др.);
острый промиелоцитарный лейкоз;
острый недифференцированный лейкоз (имеет признаки двух ростков);

Основные виды хронического лейкоза (лейкемии):

хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
хронический лимфолейкоз (ХЛЛ).

Каждая из этих групп делится на определенное количество подгрупп и стадий с определенными особенностями лечения.

Рядом стоят также заболевания, которые могут иметь как относительно доброкачественное течение, так и рассматриваться как «предлейкоз».

Миелодиспластические синдромы (пять основных форм и +/- хроническая миеломоноцитарная лейкемия);
Хронические Ph-негативные миелопролиферативные заболевания: Истинная полицитемия, Эссенциальная (идиопатическая) тромбоцитемия, Идиопатический миелофиброз и др. более редкие формы).

Особняком стоит заболевание Множественная миелома, которое имеет признаки как лимфомы, так и хронического лейкоза и требует отдельного рассмотрения.

Симптоматика

Хронический лейкоз прогрессирует чаще незаметно. Первая бессимптомная стадия заболевания длится от 3 до 18 месяцев. Ранними симптомами заболевания могут быть ухудшение самочувствия и головные боли. Часто на начальных стадиях заболевание диагностируется случайно – когда пациент сдает анализа крови по поводу другого заболевания либо профилактического осмотра. Со стороны крови на начальных этапах прогрессирования лейкоза отмечается повышение уровня лейкоцитов (от 20 до 50 тыс./1 мм3). При хроническом миелолейкозе в лейкоцитарной формуле появляются «молодые» клетки: увеличиваются числа миелоцитов и метамиелоцитов, встречаются единичные миелобласты и промиелоциты.

Вторая стадия лейкоза сопровождается одышкой при физических нагрузках, шумом в ушах и головокружениями. Далее начинается развитие анемии и кахексии. Признаки третьей стадии лейкоза связаны с поражением кожных покровов в виде узелковых образований. Происходит общая интоксикация организма и метаплазия внутренних органов.

Симптомы лейкоза подразделяются на несколько групп. Различают системные признаки и проявления физиологического характера. К первой группе относятся частые инфекционные заболевания, повышение температуры тела и беспричинное похудение. Физиологические симптомы лейкемии – это хроническая усталость и потеря аппетита.

Общие признаки лейкоза (лейкемии)

Мышечная слабость, суставные боли;
Появление красноты и пятен на коже;
Воспаление и увеличение лимфоузлов;
Ночная потливость;
Увеличение селезенки и печени;
Чрезмерная кровоточивость.

Преимущества лечения лейкоза (лейкимии) в онкологической клинике ИННОВАЦИЯ:

Клиника Инновация - это специализированная онкологическая клиника
Мы используем передовые технологии и современное оборудование
Наши врачи имеют минимум 10-летний опыт лечения рака любой сложности
Лечение проводится исключительно по международным протоколам
Сервис и медицинское обслуживание высокого уровня
Внимательный и вежливый персонал
Многочисленные положительные отзывы и истории выздоровления
Доступное соотношение цены/качества услуги, которые выгодно отличаются от стоимости аналогичного лечения в государственных и частных украинских, и естественно европейских клиник

Факторы риска и причины

Развитие опухолевого процесса происходит при создании определенных условий. Это может быть повторение мутации клеток или серьезные нарушения иммунитета.

Воздействие ионизирующего излучения (лучевая терапия, частые рентгеновские снимки и пр.)
Контакт с химическими веществами (бензол);
Эндокринные факторы;
Ослабление иммунитета на период внутриутробного развития;
Длительный прием медикаментозных препаратов (особенно цитостатики);
Влияние вирусов (болезнь Эпштейна-Барр).

Диагностика

Лабораторная диагностика. Общий анализ крови и расшифровка лейкоцитарной формулы позволят узнать количество, соотношение и степень зрелости клеток крови. Особое внимание – содержанию лейкоцитов, тромбоцитов и уровню гемоглобина.
Мазок периферической крови. Оценивают внешний вид лейкоцитов: характерные признаки патологии хорошо различимы под микроскопом.
Биопсия костного мозга. Для получения биоптатов костного мозга требуется проведение трепанобиопсии. Из грудины или костей таза берется образец костного мозга.

Дополнительно при диагностике лейкемии врач может назначить спинномозговую пункцию, анализ хромосом, рентгенографию.

Лечение лейкоза

Вне зависимости от вида лейкоза пациенту предстоит длительное лечение.

Виды лечения при лейкозе

химиотерапия;
лучевая терапия;
трансплантация костного мозга.

Лечение лейкоза (лейкемии) проводится поэтапно и направлена на:

уничтожение опухолевых (злокачественных) клеток крови для достижения ремиссии;
устранение последствий онкологического процесса, что исключает вероятность рецидивов;

На каждом этапе проводится химиотерапия с использованием эффективных химиопрепаратов. Обычно это полихимиотерапия. Онкогематолог назначает несколько ингибирующих рост (цитостатических) лекарств, которые усиливают действие друг друга. Они атакуют лейкемические клетки в различных точках с целью полного уничтожения злокачественных образований. В зависимости от типа лейкемии следует дополнительная лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток или специальные таргетные препараты.

При остром лейкозе необходимо немедленное лечение. Первые этапы лечения (фаза индукции и консолидации) проводятся стационарно, а необходимое при ОЛЛ поддерживающее лечение – амбулаторно. Продолжительность терапии ОМЛ составляет около 1 года, а для ОЛЛ – около 2,5 лет. При лечении лейкемии хронической формы используются менее агрессивные химиотерапевтические препараты. Часто здесь достаточно амбулаторного лечения таблетками. Это позволяет подавлять лейкемические клетки и ослаблять симптомы в течение многих лет.

Таргетная терапия используется при ХМЛ (ингибиторы тирозинкиназы подавляют важные процессы в лейкемических клетках), но химио- и интерфероновая терапия также применяются. Однако полное исцеление невозможно. Оно может быть достигнуто только с помощью трансплантации костного мозга от здорового донора. ХЛЛ распространяется очень медленно, что позволяет вам выжидать и контролировать показатели крови. Только при жалобах или плохих показателях крови требуется лечение. Здесь используются специальные антитела в сочетании с химиотерапией. Такое лечение может проводиться амбулаторно в течение многих лет. Полное выздоровление при ХЛЛ происходит только в самых редких случаях.
Прогноз лейкоза – если в течение 5 лет после окончания лечения рецидивы не возникают, тогда пациент считается выздоровевшим.