Саркома Капоши (множественная идиопатическая геморрагическая саркома) – это многоочаговая сосудистая опухоль, вызванная вирусом герпеса 8 типа. Она может возникнуть в классической, ассоциированной со СПИДом, эндемической (в Африке) и ятрогенной (например, после трансплантации органа) формах. Саркома Капоши развивается из эндотелиальных клеток в ответ на инфицирование вирусом герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Иммуносупрессия (в особенности при СПИДе и при приеме препаратов реципиентами трансплантатов органов) значительно увеличивает вероятность развития саркомы Капоши у инфицированных ВГЧ-8 пациентов. Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму, напоминают гладкомышечные клетки, фибробласты и миофибробласты.

Классификация

Классическая саркома Капоши

Эта форма чаще всего развивается у пожилых (> 60 лет) мужчин итальянского, еврейского или восточноевропейского происхождения. Заболевание развивается медленно, и процесс обычно ограничивается несколькими очагами поражения на коже нижних конечностей; поражение внутренних органов встречается менее, чем у 10% больных. Эта форма заболевания обычно жизни не угрожает.

 

СПИД-ассоциированная саркома Капоши (эпидемическая саркома Капоши)

Эта форма является наиболее распространенным видом рака, ассоциированного со СПИДом, и протекает более агрессивно, чем классическая саркома Капоши. Обычно на коже имеются множественные высыпания, часто поражающие кожу лица и туловища. Часто наблюдается поражение слизистых оболочек, лимфатических узлов и желудочно-кишечного тракта. Иногда саркома Капоши является первым проявлением СПИДа.

 

Эндемическая саркома Капоши

Эта форма возникает в Африке независимо от наличия ВИЧ-инфекции. Существует 2 главных типа:

  • Препубертатная лимфаденопатическая форма: эта форма заболевания преимущественно поражает детей; опухоли главным образом развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно фульминантное и фатальное.
  • Взрослая форма: эта форма напоминает классическую саркому Капоши.
  • Ятрогенная саркома Капоши (саркома Капоши как осложнение иммуносупрессивной терапии). Эта форма обычно развивается спустя несколько лет после трансплантации органа. Течение более или менее фульминантное в зависимости от степени иммуносупрессии.

 

Клинические проявления

Высыпания на коже представлены бессимптомными пурпурными, розовыми или красными пятнами, которые могут сливаться с образованием бляшек или узелков от сине-фиолетового до черного цвета. Может выявляться некоторая отечность. Иногда узелки грибовидно разрастаются или пенетрируют мягкие ткани и поражают кости.

 

Вовлечение внутренних органов, которое и является менее распространенным явлением, чаще всего затрагивает полость рта, желудочно-кишечный тракт и легкие. Симптомы зависят от вовлеченности конкретного органа. Поражения слизистых оболочек проявляются как от голубоватого до фиолетового цвета макулы, бляшки и опухоли. Поражения желудочно-кишечного тракта могут сопровождаться кровотечениями, иногда широкими, но, как правило, протекают бессимптомно.


Диагностика саркомы Капоши

  • Биопсия. Диагноз саркомы Капоши подтверждается по результатам трепанобиопсии;
  • анализ крови на определение ВИЧ инфекции, а также общий и биохимический анализы;
  • КТ. Больные со СПИДом или иммуносупрессией требуют обследования для исключения патологии внутренних органов, органов грудной клетки и брюшной полости;
  • Бронхоскопия или эндоскопическое исследования желудочно-кишечного тракт (если результаты КТ отрицательны, а симптомы поражения легких или желудочно-кишечного тракта присутствуют);

Преимущества лечения саркомы Капоши в онкологической клинике ИННОВАЦИЯ:

Лечение саркомы Капоши

  • Хирургическое иссечение, криодеструкция или электрокоагуляция при поверхностно расположенных образованиях.
  • В программу лечения саркомы Капоши включаются как сеансы дистанционного облучения, так и контактная радиотерапия.
  • Курсы химиотерапии эффективны при любой стадии заболевания, часто применяются в сочетании с радиотерапией (при множественных новообразованиях, диффузном поражении или поражении лимфатических узлов);
  • Антиретровирусная терапия или иногда внутривенные инфузии интерферона-альфа при СПИД-ассоциированной саркоме Капоши;
  • Снижение дозы иммуносупрессантов при ятрогенной саркома Капоши.

Рецидивы болезни являются распространенным явлением, а полное излечение получить трудно. Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, хорошо поддается высокоактивной антиретровирусной терапии, возможно, за счет увеличения количества CD4+ клеток и снижения вирусной нагрузки ВИЧ; однако имеются некоторые доказательства того, что ингибиторы протеаз при такой схеме лечения могут блокировать ангиогенез. Лечение саркомы Капоши не продлевает жизнь у большинства больных СПИДом, поскольку клиническое течение заболевания определяет инфекция. Лечение эндемической саркомы Капоши сложно и обычно носит паллиативный характер.

 

Оставьте заявку и мы Вам перезвоним

    Укажите дату рождения

    Запишитесь к врачу онлайн

      Укажите дату рождения