Що таке лейкемія?
Лейкоз – (лейкемія) – онкологічний (пухлинний) процес системи крові, при якому відбувається формування мутованих клітин в кістковому мозку, з їх подальшим частим виходом у кров’яне русло. Лейкемія в просторіччі називається “раком крові”. Лейкоз, це термін більш звичний з російськомовної літератури, і на пострадянському просторі. Більш правильним міжнародним терміном є – лейкемія.
Як субстрат гострого лейкозу (лейкемії) виступають ранні «бластні» клітини кісткового мозку. У нормі вони не зустрічаються в периферичної крові. Бластні клітини витісняють нормальний гемопоез і можуть інфільтрувати інші тканини і внутрішні органи організму. При хронічному лейкозі субстратом є мутовані, але більш зрілі клітини крові, які також дозрівають в кістковому мозку. Розвиток і заповнення пухлинними клітинами кісткового мозку призводить до нестачі кількості і функції нормальних клітин крові. Це викликає анемічний і геморагічний синдроми, а також призводить до порушення імунітету, і виникнення інфекційних ускладнень. Процес призводить до пухлинної інтоксикації, обумовленої розпадом патологічних клітин і виділенням пухлинних токсинів в кров. Позакостномозкові вогнища ураження (лейкеміди) можуть розвиватись в лімфатичних вузлах, селезінці, грудній клітці, шкірі, слизових, головному мозку і т.д. пік захворюваності різниться в залежності від форми лейкозу, і в цілому на ту чи іншу форму хворіють люди будь-якого віку. Наприклад, гострий лімфобластний лейкоз частіше припадає на дитячий вік – з 2 до 5 років, а хронічний лімфоцитарний лейкоз більш характерний для літніх людей (60-70 років), і не зустрічається в дитячому віці.
Види лейкозу
У разі, коли кількість мутованих клітин зростає швидко, і захворювання прогресує з явним анемічним, геморагічним і інтоксикаційним синдромами, то тоді частіше діагностують гострий лейкоз. Коли аномальний процес розвивається порівняно повільно, і часто виявляється при профілактичних оглядах, то це одна з форм хронічного лейкозу. Ці терміни використовуються, скоріше історично і для зручності. Гострий і хронічний лейкози принципово відрізняються субстратом. Гострі походять з молодих клітин-попередників кровотворення, що визначаються як бластні клітини. Хронічні лейкози мають субстратом більш зрілі мутовані клітини кровотворення. Тому що гострий лейкоз ніколи не переходить в хронічний, тому що вони мають різний за ступенем диференціювання (зрілості) пухлинних клітин субстрат, складових патологічний клон. Навпаки, крайньою стадією хронічного мієлолейкозу є “бластний криз”. Це практично аналог гострого лейкозу, коли більш зрілі пухлинні клітини остаточно втрачають свою диференціювання.
Звернемо Вашу увагу, що кровотворення має два паростки: мієлоїдний і лімфоїдний. Відповідно і пухлинна клітина, може відбуватися з мієлоїдного або лімфоїдного паростка кровотворення, що розділяє всі лейкемії на два типи лімфоїдні і мієлоїдні. До мієлоїдного паростка відносяться еритроцити, тромбоцити і всі фракції лейкоцитів, крім лімфоцитів. Дуже спрощено, для пацієнтів, можна згрупуватися чотири основні групи гострих лейкемії і дві хронічних.
Види і форми гострого лейкозу (гострої лейкемії)
- гострий лімфобластний лейкоз (з наявністю або відсутністю філадельфійської хромосоми);
- гострий мієлоїдні лейкемії (мієлобластні, моноцитарні, еритромієлоз, мегакаріоцитарні та ін.);
- гострий промієлоцитарний лейкоз;
- гострий недиференційований лейкоз (має ознаки двох паростків);
Основні види хронічного лейкозу(лейкемії):
- хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)
- хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ).
Кожна з цих груп ділиться на певну кількість підгруп і стадій з певними особливостями лікування.
Поруч стоять також захворювання, які можуть мати як відносно доброякісний перебіг, так і розглядатися як «предлейкоз».
- Мієлодиспластичні синдроми (п’ять основних форм і +/- хронічна мієломоноцитарна лейкемія);
- Хронічні Ph-негативні мієлопроліферативні захворювання:справжня поліцитемія, есенціальна (ідіопатична) тромбоцитемія, ідіопатичний мієлофіброз та ін.
Окремо стоїть захворювання Множинна мієлома, яке має ознаки як лімфоми, так і хронічного лейкозу і вимагає окремого розгляду.
Симптоматика
Хронічний лейкоз прогресує частіше непомітно. Перша безсимптомна стадія захворювання триває від 3 до 18 місяців. Ранніми симптомами захворювання можуть бути погіршення самопочуття і головні болі. Часто на початкових стадіях захворювання діагностується випадково – коли пацієнт здає аналізу крові з приводу іншого захворювання або профілактичного огляду. З боку крові на початкових етапах прогресування лейкозу відзначається підвищення рівня лейкоцитів (від 20 до 50 тис./1 мм3). При хронічному мієлолейкозі в лейкоцитарній формулі з’являються “молоді” клітини: збільшуються числа мієлоцитів і метамієлоцитів, зустрічаються поодинокі мієлобласти і промієлоцити.
Друга стадія лейкозу супроводжується задишкою при фізичних навантаженнях, шумом у вухах і запамороченнями. Далі починається розвиток анемії і кахексії. Ознаки третьої стадії лейкозу пов’язані з ураженням шкірних покривів у вигляді вузликових утворень. Відбувається загальна інтоксикація організму і метаплазія внутрішніх органів.
Симптоми лейкозу поділяються на кілька груп. Розрізняють системні ознаки і прояви фізіологічного характеру. До першої групи належать часті інфекційні захворювання, підвищення температури тіла і безпричинне схуднення. Фізіологічні симптоми лейкемії-це хронічна втома і втрата апетиту.
Загальні ознаки лейкозу(лейкемії)
- М’язова слабкість, суглобові болі;
- Поява почервоніння і плям на шкірі;
- Запалення і збільшення лімфовузлів;
- Нічна пітливість;
- Збільшення селезінки і печінки;
- Надмірна кровоточивість.
