Хронічний мієлолейкоз - Онкологічна клініка «ІННОВАЦІЯ»

Лейкоз – (лейкемія) – онкологічний (пухлинний) процес системи крові, при якому відбувається формування мутованих клітин в кістковому мозку, з їх подальшим частим виходом у кров’яне русло. Лейкемія в просторіччі називається “раком крові”. Лейкоз, це термін більш звичний з російськомовної літератури, і на пострадянському просторі. Більш правильним міжнародним терміном є-лейкемія.

Як субстрат гострого лейкозу (лейкемії) виступають ранні «бластні» клітини кісткового мозку. У нормі вони не зустрічаються в периферичної крові. Бластні клітини витісняють нормальний гемопоез і можуть інфільтрувати інші тканини і внутрішні органи організму. При хронічному лейкозі субстратом є мутовані, але більш зрілі клітини крові, які також дозрівають в кістковому мозку. Розвиток і заповнення пухлинними клітинами кісткового мозку призводить до нестачі кількості і функції нормальних клітин крові. Це викликає анемічний і геморагічний синдроми, а також призводить до порушення імунітету, і виникнення інфекційних ускладнень. Процес призводить до пухлинної інтоксикації, обумовленої розпадом патологічних клітин і виділенням пухлинних токсинів в кров. Позакостномозкові вогнища ураження (лейкеміди) можуть розвиватись в лімфатичних вузлах, селезінці, грудній клітці, шкірі, слизових, головному мозку і т.д. пік захворюваності різниться в залежності від форми лейкозу, і в цілому на ту чи іншу форму хворіють люди будь-якого віку. Наприклад, гострий лімфобластний лейкоз частіше припадає на дитячий вік – з 2 до 5 років, а хронічний лімфоцитарний лейкоз більш характерний для літніх людей (60-70 років), і не зустрічається в дитячому віці.

Види лейкозу

У разі, коли кількість мутованих клітин зростає швидко, і захворювання прогресує з явним анемічним, геморагічним і інтоксикаційним синдромами, то тоді частіше діагностують гострий лейкоз. Коли аномальний процес розвивається порівняно повільно, і часто виявляється при профілактичних оглядах, то це одна з форм хронічного лейкозу. Ці терміни використовуються, скоріше історично і для зручності. Гострий і хронічний лейкози принципово відрізняються субстратом. Гострі походять з молодих клітин-попередників кровотворення, що визначаються як бластні клітини. Хронічні лейкози мають субстратом більш зрілі мутовані клітини кровотворення. Тому що гострий лейкоз ніколи не переходить в хронічний, тому що вони мають різний за ступенем диференціювання (зрілості) пухлинних клітин субстрат, складових патологічний клон. Навпаки, крайньою стадією хронічного мієлолейкозу є “бластний криз”. Це практично аналог гострого лейкозу, коли більш зрілі пухлинні клітини остаточно втрачають свою диференціювання.

Звернемо Вашу увагу, що кровотворення має два паростки: мієлоїдний і лімфоїдний. Відповідно і пухлинна клітина, може відбуватися з мієлоїдного або лімфоїдного паростка кровотворення, що розділяє всі лейкемії на два типи лімфоїдні і мієлоїдні. До мієлоїдного паростка відносяться еритроцити, тромбоцити і всі фракції лейкоцитів, крім лімфоцитів. Дуже спрощено, для пацієнтів, можна згрупуватися чотири основні групи гострих лейкемії і дві хронічних.

Види і форми гострого лейкозу (гострої лейкемії)

гострий лімфобластний лейкоз (з наявністю або відсутністю філадельфійської хромосоми);
гострий мієлоїдні лейкемії (мієлобластні, моноцитарні, еритромієлоз, мегакаріоцитарні та ін.);
гострий промієлоцитарний лейкоз;
гострий недиференційований лейкоз (має ознаки двох паростків);

Основні види хронічного лейкозу(лейкемії):

хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)
хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ).

Кожна з цих груп ділиться на певну кількість підгруп і стадій з певними особливостями лікування.

Поруч стоять також захворювання, які можуть мати як відносно доброякісний перебіг, так і розглядатися як «предлейкоз».

Мієлодиспластичні синдроми (п’ять основних форм і +/- хронічна мієломоноцитарна лейкемія);
Хронічні Ph-негативні мієлопроліферативні захворювання:справжня поліцитемія, есенціальна (ідіопатична) тромбоцитемія, ідіопатичний мієлофіброз та ін.

Окремо стоїть захворювання Множинна мієлома, яке має ознаки як лімфоми, так і хронічного лейкозу і вимагає окремого розгляду.

Симптоматика

Хронічний лейкоз прогресує частіше непомітно. Перша безсимптомна стадія захворювання триває від 3 до 18 місяців. Ранніми симптомами захворювання можуть бути погіршення самопочуття і головні болі. Часто на початкових стадіях захворювання діагностується випадково – коли пацієнт здає аналізу крові з приводу іншого захворювання або профілактичного огляду. З боку крові на початкових етапах прогресування лейкозу відзначається підвищення рівня лейкоцитів (від 20 до 50 тис./1 мм3). При хронічному мієлолейкозі в лейкоцитарній формулі з’являються “молоді” клітини: збільшуються числа мієлоцитів і метамієлоцитів, зустрічаються поодинокі мієлобласти і промієлоцити.

Друга стадія лейкозу супроводжується задишкою при фізичних навантаженнях, шумом у вухах і запамороченнями. Далі починається розвиток анемії і кахексії. Ознаки третьої стадії лейкозу пов’язані з ураженням шкірних покривів у вигляді вузликових утворень. Відбувається загальна інтоксикація організму і метаплазія внутрішніх органів.

Симптоми лейкозу поділяються на кілька груп. Розрізняють системні ознаки і прояви фізіологічного характеру. До першої групи належать часті інфекційні захворювання, підвищення температури тіла і безпричинне схуднення. Фізіологічні симптоми лейкемії-це хронічна втома і втрата апетиту.

Загальні ознаки лейкозу(лейкемії)

М’язова слабкість, суглобові болі;
Поява почервоніння і плям на шкірі;
Запалення і збільшення лімфовузлів;
Нічна пітливість;
Збільшення селезінки і печінки;
Надмірна кровоточивість.

Переваги лікування лейкозу в онкологічній клініці ІННОВАЦІЯ:

Клініка Інновація – це спеціалізована онкологічна клініка
Ми використовуємо передові технології та сучасне обладнання
Наші лікарі мають щонайменше 10-річний досвід лікування раку будь-якої складності
Лікування проводиться виключно за міжнародними протоколами
Сервіс та медичне обслуговування високого рівня
Уважний та ввічливий персонал
Численні позитивні відгуки та історії одужання
Доступне співвідношення ціни/якості послуги, які вигідно відрізняються від вартості аналогічного лікування в державних та приватних українських та європейських клінік.

Фактори ризику та причини

Розвиток пухлинного процесу відбувається при створенні певних умов. Це може бути повторення мутації клітин або серйозні порушення імунітету.

Вплив іонізуючого випромінювання (променева терапія, часті рентгенівські знімки та ін.)
Контакт з хімічними речовинами (бензол);
Ендокринні фактори;
Ослаблення імунітету на період внутрішньоутробного розвитку;
Тривалий прийом медикаментозних препаратів (особливо цитостатики);
Вплив вірусів (хвороба Епштейна-Барр).

Діагностика

Лабораторна діагностика. Загальний аналіз крові і розшифровка лейкоцитарної формули дозволять дізнатися кількість, співвідношення і ступінь зрілості клітин крові. Особлива увага-вмісту лейкоцитів, тромбоцитів і рівню гемоглобіну.

Мазок периферичної крові. Оцінюють зовнішній вигляд лейкоцитів: характерні ознаки патології добре помітні під мікроскопом.

Біопсія кісткового мозку. Для отримання біоптатів кісткового мозку потрібне проведення трепанобіопсії. З грудини або кісток таза береться зразок кісткового мозку.

Додатково при діагностиці лейкемії лікар може призначити спинномозкову пункцію, аналіз хромосом, рентгенографію.

Лікування лейкозу

Незалежно від виду лейкозу пацієнту належить тривале лікування.

Види лікування при лейкозі:

хіміотерапія;
променева терапія;
трансплантація кісткового мозку.

Лікування лейкозу (лейкемії) проводиться поетапно і спрямована на:

знищення пухлинних (злоякісних) клітин крові для досягнення ремісії;
усунення наслідків онкологічного процесу, що виключає ймовірність рецидивів;

На кожному етапі проводиться хіміотерапія з використанням ефективних хіміопрепаратів. Зазвичай це поліхіміотерапія. Онкогематолог призначає кілька інгібуючих ріст (цитостатичних) ліків, які підсилюють дію один одного. Вони атакують лейкемічні клітини в різних точках з метою повного знищення злоякісних утворень. Залежно від типу лейкемії слід додаткова променева терапія, трансплантація стовбурових клітин або спеціальні таргетні препарати.

При гострому лейкозі необхідно негайне лікування. Перші етапи лікування (фаза індукції і консолідації) проводяться стаціонарно, а необхідне при ОЛЛ підтримуюче лікування – амбулаторно. Тривалість терапії ОМЛ становить близько 1 року, а для ОЛЛ – близько 2,5 років. При лікуванні лейкемії хронічної форми використовуються менш агресивні хіміотерапевтичні препарати. Часто тут досить амбулаторного лікування таблетками. Це дозволяє пригнічувати лейкемічні клітини і послаблювати симптоми протягом багатьох років.

Таргетна терапія використовується при ХМЛ (інгібітори тирозинкінази пригнічують важливі процеси в лейкемічних клітинах), але хіміо – і інтерферонова терапія також застосовуються. Однак повне зцілення неможливо. Воно може бути досягнуто тільки за допомогою трансплантації кісткового мозку від здорового донора. ХЛЛ поширюється дуже повільно, що дозволяє вам вичікувати і контролювати показники крові. Тільки при скаргах або поганих показниках крові потрібне лікування. Тут використовуються спеціальні антитіла в поєднанні з хіміотерапією. Таке лікування може проводитися амбулаторно протягом багатьох років.

Повне одужання при ХЛЛ відбувається тільки в найрідкісніших випадках.

Прогноз лейкозу – якщо протягом 5 років після закінчення лікування рецидиви не виникають, тоді пацієнт вважається одужав.