Зміст
Що таке саркома Капоші?
Саркома Капоші (множинна ідіопатична геморагічна саркома) – це злоякісна пухлина на стінах кровоносних судин, викликана вірусом герпесу 8 типу. Вона може виникнути в класичній, асоційованій зі СНІДом, ендемічній (в Африці) і ятрогенній (наприклад, після трансплантації органу) формах. Саркома Капоші розвивається з ендотеліальних клітин у відповідь на інфікування вірусом герпесу людини 8 типу (ВГЧ-8). Імуносупресія (особливо при СНІДі і при прийомі препаратів реципієнтами трансплантатів органів) значно збільшує ймовірність розвитку саркоми Капоші у інфікованих ВГЧ-8 пацієнтів. Пухлинні клітини мають веретеноподібну форму, нагадують гладком’язові клітини, фібробласти і міофібробласти.
Класифікація саркоми Капоші
Класична саркома Капоші
Ця форма найчастіше розвивається у літніх (>60 років) чоловіків італійського, єврейського або східноєвропейського походження. Захворювання розвивається повільно, і процес зазвичай обмежується декількома вогнищами ураження на шкірі нижніх кінцівок; ураження внутрішніх органів зустрічається менш, ніж у 10% хворих. Ця форма захворювання зазвичай життю не загрожує.
СНІД-асоційована саркома Капоші (епідемічна саркома Капоші)
Ця форма є найбільш поширеним видом раку, асоційованого зі СНІДом, і протікає більш агресивно, ніж класична саркома Капоші. Зазвичай на шкірі є множинні висипання, часто вражають шкіру обличчя і тулуба. Часто спостерігається ураження слизових оболонок, лімфатичних вузлів і шлунково-кишкового тракту. Іноді саркома Капоші є першим проявом СНІДу.
Ендемічна саркома Капоші
Ця форма виникає в Африці незалежно від наявності ВІЛ-інфекції. Існує 2 головних типи:
Препубертатна лімфаденопатична форма: ця форма захворювання переважно вражає дітей; пухлини головним чином розвиваються в лімфатичних вузлах з ураженням шкіри або без. Перебіг зазвичай фульмінантний і фатальний.
Доросла форма
Ця форма нагадує класичну саркому Капоші
Ятрогенна саркома Капоші (саркома Капоші як ускладнення імуносупресивної терапії)
Ця форма зазвичай розвивається через кілька років після трансплантації органу. Перебіг більш-менш фульмінантний залежно від ступеня імуносупресії.
Клінічні прояви
Висипання на шкірі представлені безсимптомними пурпуровими, рожевими або червоними плямами, які можуть зливатися з утворенням бляшок або вузликів від синьо-фіолетового до чорного кольору. Може виявлятися деяка набряклість. Іноді вузлики грибоподібно розростаються або пенетрують м’які тканини і вражають кістки.
Залучення внутрішніх органів, яке і є менш поширеним явищем, найчастіше вражає порожнину рота, шлунково-кишковий тракт і легені. Симптоми залежать від залученості конкретного органу. Ураження слизових оболонок проявляються від блакитного до фіолетового кольору макули, бляшки і пухлини. Ураження шлунково-кишкового тракту можуть супроводжуватися кровотечами, іноді широкими, але, як правило, протікають безсимптомно.
Діагностика саркоми Капоші
- Біопсія. Діагноз саркоми Капоші підтверджується за результатами трепанобіопсії;
- Аналіз крові на визначення ВІЛ інфекції, а також загальний і біохімічний аналізи;
- КТ. Хворі зі СНІДом або імуносупресією вимагають обстеження для виключення патології внутрішніх органів, органів грудної клітки та черевної порожнини;
- Бронхоскопія або ендоскопічне дослідження шлунково-кишкового тракту (якщо результати КТ негативні, а симптоми ураження легенів або шлунково-кишкового тракту присутні);
Лікування саркоми Капоші
Хірургічне висічення, кріодеструкція або електрокоагуляція при поверхнево розташованих утвореннях.
У програму лікування саркоми Капоші включаються як сеанси дистанційного опромінення, так і контактна радіотерапія.
- Курси хіміотерапії ефективні при будь-якій стадії захворювання, часто застосовуються в поєднанні з радіотерапією (при множинних новоутвореннях, дифузному ураженні або ураженні лімфатичних вузлів);
- Антиретровірусна терапія або іноді внутрішньовенні інфузії інтерферону-альфа при СНІД-асоційованій саркомі Капоші;
- Зниження дози імуносупресантів при ятрогенній саркомі Капоші.
- Рецидиви хвороби є поширеним явищем, а повне лікування отримати важко. Саркома Капоші, асоційована зі СНІДом, добре піддається високоактивній антиретровірусній терапії, можливо, за рахунок збільшення кількості CD4 + клітин і зниження вірусного навантаження ВІЛ;
Однак є деякі докази того, що інгібітори протеаз при такій схемі лікування можуть блокувати ангіогенез. Лікування саркоми Капоші не продовжує життя у більшості хворих на СНІД, оскільки клінічний перебіг захворювання визначає інфекція. Лікування ендемічної саркоми Капоші складно і зазвичай носить паліативний характер.