Хронічний лімфоцитарний лейкоз ( ХЛЛ)-онкологічне захворювання характеризується прогресуючим накопиченням фенотипічно зрілих злоякісних В-лімфоцитів. Ці клітини попередники лімфоцитів, які не можуть виконувати свої функції. Злоякісні лімфоцити не беруть участі в захисті організму, а також пригнічують вироблення нормальних кров’яних клітин, що порушує роботу органів і систем організму. Первинні місця захворювання включають периферичну кров, кістковий мозок, селезінку і лімфовузли. 

Середній вік пацієнтів з ХЛЛ становить 70 років. Має етнічну схильність.

Фактор ризику

  • Радіоактивна дія;
  • Постійний контакт з канцерогенними хімічними речовинами;
  • Куріння;
  • Похилий вік;
  • Спадковість.

Симптоматика

Захворювання, на ранніх стадіях часто протікає безсимптомно, з непомітною появою неспецифічних симптомів, які можуть спонукати до проведення діагностики.

Часто звертають увагу на такі симптоми:

  • лихоманка;
  • часті застуди, ГРВІ, з затяжним перебігом;
  • підшкірні крововиливи;
  • підвищена стомлюваність, слабкість, зниження фізичної активності;
  • підвищена нічна пітливість;
  • зниження апетиту і втрата ваги;
  • загострення аутоімунних захворювань;
  • збільшення лімфовузлів (найчастіше вражені шийні і надключичні вузли);
  • збільшення селезінки, печінки.

Діагностика

Для постановки діагнозу пацієнт оглядається гематологом, береться аналіз крові і біопсія кісткового мозку під місцевою анестезією. Діагноз ставиться на підставі результатів проточної цитометрії та імунофенотипування периферичної крові.
  • Загальний аналіз крові (на наявність незрілих лейкоцитів, в нормі не присутніх в крові) і мазок периферичної крові;
  • Флуоцитометрия периферичної крові;
  • Иммунофенотипирование;
  • Рентген грудної клітини;
  • Спинномозкова пункція (для виявлення метастазів);
  • МРТ, КТ, УЗД;
  • Біопсія кісткового мозку (в кістковому мозку часто виявляється вміст лімфоцитів в кількості > 30%);
Хронічний лімфолейкоз вперше можна запідозрити при абсолютному лімфоцитоз у периферичній крові > 5000/мкл (> 5 × 109/л). За допомогою проточної цитометрії периферичного кровотоку можна підтвердити клональність в циркулюючими в-клітинах. Циркулюючі лімфоцити повинні експресувати CD5, CD19, CD20, CD23 і легкі ланцюги каппа або лямбда.

Переваги лікування хронічного лімфолейкозу в онкологічній клініці Інновація:

Лікування хронічного лімфолейкозу

Лікування відкладається до появи симптомів і, як правило, включає проведення хіміотерапії та імунотерапії. Схеми терапії першої лінії можуть включати в себе цільові агенти, такі як інгібітори тирозинкінази Брутону (BTK) і регулятори апоптозу Bcl-2, з хіміотерапією або без неї.

Хронічний лімфоцитарний лейкоз вважається невиліковним при нинішньому стандарті лікування, яке спрямоване лише на поліпшення симптомів. Таким чином, лікування не проводять до тих пір, поки у пацієнта не буде наступного:

  • Симптоми, які можна віднести до ХЛЛ;
  • Прогресуючий лімфоцитоз зі збільшенням кількості лімфоцитів на 50% і більше протягом двох місяців;
  • Час подвоєння кількості лімфоцитів менше 6 місяців.

Варіанти лікування включають:

  1. Химиоиммунотерапию;
  2. Таргетну терапію;
  3. Променеву терапію.

Підтримуюча терапія включає:

  • Переливання еритроцитарної маси при анемії;
  • Переливання тромбоцитарної маси при кровотечі, викликаному тромбоцитопенією;
  • Протимікробні засоби при бактеріальних, грибкових або вірусних інфекційних процесах;
  • Інфузії гаммаглобулінів слід призначати пацієнтам для лікування гіпогаммаглобулінемії та рефрактерних інфекцій, або з метою профілактики при розвитку ≥ 2 тяжких інфекцій протягом 6 місяців.

Хіміоімунотерапія спрямована на:

  • Купірування симптомів захворювання;
  • Досягнення тривалої ремісії;
  • Продовження виживання.

Слід розглянути проведення трансплантації алогенних стовбурових клітин пацієнтам, які знаходяться в хорошій формі.

Променева терапія

У хворих, які не відповідають на хіміотерапію, може застосовуватися паліативна променева терапія областей уражених лімфовузлів або печінки і селезінки. Тотальне опромінення тіла малими дозами в окремих випадках може призвести до тимчасового полегшення симптомів.

Довідкові матеріали з лікування:

  1. Eichhorst B, Fink AM, Bahlo J et al: First-line chemoimmunotherapy with bendamustine and rituximab versus fludarabine, cyclophosphamide, and rituximab in patients with advanced chronic lymphocytic leukaemia (CLL10): An international, open-label, randomised, phase 3, non-inferiority trial. Lancet Oncol 17:928–942, 2016.
  2. Goede V, Fischer K, Busch R, et al: Obinutuzumab plus chlorambucil in patients with CLL and coexisting conditions. New Engl J Med 370:1101–1111, 2014.
  3. Leukemia and Lymphoma Society.
 

Залиште заявку і ми Вам передзвонимо​

    Вкажіть ваш email

    Вкажіть дату народження

    Запишіться до лікаря онлайн

      Вкажіть дату народження